Kohlenhydrate sind eine sehr große Gruppe von Verbindungen, die einen hohen Stellenwert in der Humanernährung besitzen. Neben der Lieferung von Energie haben die Kohlenhydrate, genau wie andere Makronährstoffe auch, zahlreiche Funktionen im humanen Organismus. Defekte im Kohlenhydratstoffwechsel führen daher nicht nur zu Energiemangel, sondern zu unterschiedlichen Funktionsstörungen. Der Artikel erklärt den Stoffwechsel der unterschiedlichen Kohlenhydrate, gibt einen Überblick zu relevanten angeborenen Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel und beschreibt deren ernährungstherapeutische Bedeutung.
