Leitlinie: S3-Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr)“

Unter dem Titel „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr)“ stellt die neue S3-Leitlinie erstmals systematisch die evidenzbasierte Diagnostik und Therapie bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen zusammen und formuliert klare Handlungsempfehlungen für die klinische Praxis. Ziel sei es auch, Komplikationen zu vermeiden: dazu zählen Leberversagen, Leberkrebs oder die Notwendigkeit einer Transplantation.
Autoimmune Lebererkrankungen wie die Autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) müssen differenziert diagnostiziert werden. Bei der AIH ist bspw. immer eine Leberbiopsie notwendig, um die Diagnose zu sichern. Die Entnahme und Untersuchung einer Gewebeprobe ist entscheidend, da sich die Erkrankung klinisch und laborchemisch sehr unterschiedlich darstellen kann. „Der Eingriff ist zwar manchmal etwas unangenehm, aber notwendig für eine klare Diagnose – und damit eine frühzeitige aber auch langfristige Therapie, die das Fortschreiten einer ansonsten meist tödlichen Erkrankung effektiv verhindert“, erklärt Prof. Lohse, Direktor der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf und Koordinator der Leitlinie.
Die PBC kann dagegen meist ohne invasive Verfahren diagnostiziert werden: Der Nachweis spezifischer Antikörper im Blut (insb. antimitochondriale Antikörper, AMA) sowie typische Laborveränderungen geben entscheidende Hinweise. „Andere Ursachen für einen gestörten Gallenabfluss wie bspw. Gallensteine müssen ausgeschlossen werden. Auch jüngere Frauen im Alter von 30 bis 40 Jahren und v. a. Männer können an PBC erkranken; das muss stärker ins Bewusstsein der Behandler rücken“, erläutert Prof. Lohse die Besonderheiten der PBC.
Während sich die PBC fast ausschließlich im Erwachsenenalter manifestiert, treten die PSC und die AIH mitunter bereits im frühen Kindes- und Jugendalter auf. „Eine besondere Errungenschaft der Leitlinie ist daher die interdisziplinäre Zusammenarbeit, insb. mit der Pädiatrie, und damit die Erstellung von Handlungsempfehlungen, die für Patient*innen in allen Altersphasen Gültigkeit haben“, sagt Prof. Dr. med. Birgit Terjung, Mediensprecherin der DGVS. Bei Erkrankungen, die sich schon in frühen Lebensjahren zeigen, profitierten die Betroffenen von einer gemeinsamen Leitlinie und dem entsprechend einheitlichen Vorgehen in der Behandlung. „Das kann auch die Transition, also den Übergang in die Erwachsenenmedizin, erleichtern, die bei langjährig Betroffenen oft ein Knackpunkt in der Behandlung ist“, so die Ärztliche Direktorin der GFO Kliniken Bonn und Chefärztin der Inneren Medizin – Gastroenterologie.

Die neue S3-Leitlinie ist abrufbar unter → www.dgvs.de/leitlinien/leber-galle-pankreas/seltene-lebererkrankungen-leise-leber/ 

Quelle: Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS), Pressemeldung vom 12.06.2025

Diesen Artikel finden Sie auch in ERNÄHRUNGS UMSCHAU 7/2025 auf den Seiten M402 bis M403.