Stein, Frankfurt am Main
Cystische Fibrose , auch Mukoviszidose genannt, gilt mit einer Trägerfrequenz von 1 : 25 als die häufigste autosomal rezessiv vererbbare Krankheit der kaukasischen Rasse. Jedes 2 500. Neugeborene in Deutschland ist davon betroffen. Während vor 50 Jahren ein Großteil der Kinder im ersten Lebensjahr verstarb, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung heute bei 30 Jahren. Für die jetzt betroffenen Neugeborenen wird sie auf etwa 45 Jahre geschätzt.
Hauptgrund für die Steigerung der Lebenserwartung sind neue medikamentöse Therapieverfahren (effektive Antibiotika, neue Pankreasenzympräparate), die Verbesserung supportiver Maßnahmen (z. B. Inhalationsmöglichkeiten) und die Betreuung in ausgewiesenen Spezialambulanzen.Die Mukoviszidose oder cystische Fibrose (cystic fibrosis, CF) ist eine Erkrankung, bei der es durch einen genetischen Defekt zu Elektrolyttransportstörungen im sekretorischen Epithel exkretorischer Drüsen kommt. Bei dieser autosomal rezessiv vererbbten Erkrankung handelt es sich um eine Multiorganerkrankung, bei der insbesondere die respiratorische, aber auch die digestive Insuffizienz im Mittelpunkt stehen, und die häufig mit einer Mangel- bzw. Unterernährung assoziiert ist. Ursache für die Malnutrition ist eine gestörte Energiebilanz als Folge von verminderter Energiezufuhr (Maldigestion und Malabsorption durch exokrine Pankreasinsuffizienz, Inappetenz durch Bauchschmerzen, Erbrechen) und erhöhtem Energiebedarf (Infekte, Fieber, vermehrte Atemarbeit).
Durch eine adäquate Ernährungstherapie sowie eine angepasste Pankreasenzymsubstitution lassen sich das Ausmaß der Malnutrition und die damit einhergehende Verschlechterung der Lungenfunktion weitgehend reduzieren. Bei der Ernährung des CF-Patienten steht eine ausgewogene, mit Fett angereicherte Mischkost an erster Stelle. Zusätzlich sollten der Status von Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen engmaschig kontrolliert und einzelne Nährstoffe gegebenenfalls supplementiert werden. Eine ernährungstherapeutische Intervention durch den Einsatz von Zusatznahrung kann bei unterernährten CF-Patienten helfen, den Gewichtsindex deutlich zu erhöhen. In schweren Fällen von Untergewicht sollte die Möglichkeit einer künstlichen enteralen oder parenteralen Ernährung erwogen werden. EU10/02
Den vollständigen Artikel finden Sie in Ernährungs-Umschau 10/02 ab Seite 380.
