Ernährung von Patienten mit Adrenoleukodystrophie (ALD) und Adrenomyeloneuropathie (AMN)

Kathrin Jürgens, Jana Kraft und Gerhard Jahreis, Jena

Obwohl nur wenig bekannt, sind zahlreiche Familien von der schicksalhaften Erbkrankheit Adrenoleukodystrophie bzw. Adrenomyeloneuropathie betroffen. In Deutschland liegt die Prävalenz bei etwa 1:17 000. Der Verlauf ist tragisch, manchmal tödlich. Es gibt Möglichkeiten zur diätetischen Therapie, jedoch erschweren verwirrende, teils inkorrekte Ratschläge den Patienten die Umsetzung. Ziel der im Artikel beschriebenen Studie war, verständliche Ernährungsempfehlungen zu geben.

Bei den mit schweren neurologischen Schäden verbundenen Erbkrankheiten Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie (AMN) kommt es zur Akkumulation von sehr langkettigen Fettsäuren (VLCFA) in Körpergeweben und im Plasma. Kurative Therapien fehlen bisher. Eine weitgehende Normalisierung des VLCFA-Spiegels im Plasma, nicht jedoch eine sichere Verbesserung der neurologischen Symptome, kann durch diätetische Maßnahmen (VLCFA-arme Diät in Kombination mit der Einnahme hoher Mengen einfach ungesättigter Fettsäuren in Form von Lorenzo’s Öl®) erreicht werden.

Sinnvolle Empfehlungen zu einer VLCFA-armen Ernährung fehlen; zudem ist Lorenzo’s Öl® sehr teuer. Anhand der Bestimmung von VLCFA-Gehalten in 68 Lebensmitteln wurden aktuelle Empfehlungen entwickelt. ALD- und AMN-Patienten sollten auf Erdnussprodukte sowie in gewissen Umfang auf fettreiche Milchprodukte verzichten und den Verzehr von Lebensmitteln mit mäßigen Gehalten an VLCFA (z. B. Vollkornprodukte, Tofu, Banane) einschränken. Zur generellen Vereinfachung ist von strikten Verboten sowie einer VLCFA-Bilanzierung der täglichen Kost abzusehen. Die Entwicklung einer Pflanzenölmischung als kostengünstige Alternative zu Lorenzo’s Öl® ergab günstige vorläufige Ergebnisse.

Den vollständigen Artikel finden Sie in Ernährungs Umschau 04/07 ab Seite 188.